amaurotische Idiotie,

amaurotische Demenz, Gangliosidosen
Gangliosidosen,

Singular Gangliosidose die, -, zu den Lipoidspeicherkrankheiten gehörende, auf einem in der Regel autosomal-rezessiv erblicher Mangel an Enzymen beruhende Stoffwechselstörungen unterschiedlichen Typs, bei denen es zu einer vermehrten Ablagerung verschiedener Glykolipide in das Zentralnervensystem, teils auch in andere Organe (z.B. Eingeweide) kommt. Die Gangliosidosen führen meist schon im Kindesalter zu schweren, fortschreitenden Schädigungen des Nervensystems mit geistigem Abbau und Erblindung (amaurotische Idiotie), auch Muskelstörungen und Krämpfen, z.B. bei der Tay-Sachs-Krankheit, einem Enzymdefekt der Hexosaminidase A, der meist bis zum zweiten oder dritten Lebensjahr tödlich verläuft.
(c) Bibliographisches Institut & F. A. Brockhaus AG, 2002,
Idiotie

[lateinisch, von griechisch idiotes ╩gewöhnlicher Mensch╚, ╩Laie╚, ╩Stümper╚] die, -/...'ti|en, Idiotismus, nicht mehr gebräuchliche Bezeichnung für schwere geistige Behinderung.
(c) Bibliographisches Institut & F. A. Brockhaus AG, 2002,
geistige Behinderung,

Intelligenzminderung, Minderbegabung, Geistesschwäche, veraltete Bezeichnung Oligophrenie, Schwachsinn, Verminderung der intellektuellen Fähigkeiten, der sprachlichen Entwicklung und der motorischen Fertigkeiten unterschiedlichen Grades mit der Einschränkung beziehungsweise Unfähigkeit zur selbstständigen, zweckmäßigen Lebensführung. Damit verbunden sind die Begrenzung der Lebensbewältigungstechniken, der sozialen Fertigkeiten und die Beeinträchtigung des schulischen Bildungsganges. Mitunter sind einzelne Intelligenzfunktionen unterschiedlich betroffen, so können beispielsweise bei einem Mangel an Urteils- und Abstraktionsfähigkeit gleichzeitig gute Gedächtnisleistungen und rasche Kommunikationsfähigkeit vorhanden sein. Die Diagnose stützt sich auf eine genaue Kenntnis der frühkindlichen Entwicklung und die Anwendung standardisierter Verfahren zur Messung der Intelligenz. Die am weitesten verbreitete Einteilung richtet sich nach dem Intelligenzquotienten (IQ) und umfasst 4 Schweregrade, denen auch unterschiedliche Anpassungsmöglichkeiten entsprechen. Geistig Behinderte mit einer leichten intellektuellen Minderung (IQ 5069) können das geistige Entwicklungsalter eines etwa 10-jährigen Kindes erreichen. Sie sind zu konkreten, aber nicht zu formalen Denkoperationen in der Lage und können eine Sonderschule für Lernbehinderte besuchen. Mittelgradig geistig Behinderte (IQ 3549) erreichen die Entwicklungsstufe eines 6-jährigen Kindes. Sie sind nicht zu konkreten Denkoperationen in der Lage, sondern nur zu symbolischen Denkfunktionen und können eine Sonderschule für praktisch Bildbare besuchen. Schwer geistig Behinderte (IQ 2034) erreichen den Entwicklungsstand eines 3-jährigen Kindes. Sie sind überwiegend pflegebedürftig. Schwerst geistig Behinderte (IQ 019) erreichen die Entwicklungsstufe eines 1½-jährigen Kindes. Sie sind immer pflegebedürftig. In Bezug auf den Antrieb unterscheidet man die erethischen (agilen, versatilen) Verlaufsformen mit stetigem Bewegungsdrang von den torpiden Formen (die Kranken starren unter Umständen stundenlang stumpf vor sich hin).

Geistige Behinderung kann verschiedene Ursachen haben: 1) vorgeburtliche (pränatale) Schädigungen wie Chromosomenabweichungen (z.B. Down-Syndrom), Embryopathien (Virusinfektionen, Stoffwechselerkrankungen, chemische und physikalische Schäden,0); 2) Geburts- (perinatale) Schädigungen wie Gehirnblutungen, Sauerstoffmangel oder mechanische Einwirkungen; 3) nachgeburtliche (postnatale) Schädigungen wie Gehirn-, Gehirnhautentzündung, Impfschäden, Anfallsleiden oder schwere Ernährungsstörungen.

Diese im Allgemeinen organische Ursachen sind jedoch nur in etwa 40-50% aller Fälle nachzuweisen; bei der anderen Hälfte der geistig Behinderten sind die Entstehungsbedingungen nicht bekannt.

(c) Bibliographisches Institut & F. A. Brockhaus AG, 2002,